西北地区首例新生儿重症甲状旁腺功能亢进症手术完成
2020-08-18 22:46:33 来源：阳光网-阳光报
阳光讯（张萌 记者 郑亚雷）近日，西安市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科成功为一例发病罕见的新生儿重症甲状旁腺功能亢进症的患儿实施了手术治疗，此例手术为西北地区首例。
熙熙（化名）出生后3天，因皮肤黄染，于当地医院治疗，但是不仅黄疸消退不理想，反而出现精神反应差、食纳欠佳的症状，检查电解质时，发现熙熙的血钙显高达7.33mmol/L（正常值为2.5-3.0mmol/L），甲状旁腺激素显著升高至835pg/ml，血磷偏低，尿钙偏高。由当地医院转至西安市儿童医院重症医学科住院治疗，被确诊为新生儿重症甲状旁腺功能亢进症（原发性）。
此疾病为甲状旁腺本身病变（腺瘤或增生，儿童多见）引起甲状旁腺激素(PTH) 分泌增多，导致血钙离子升高，可发生于任何年龄，但儿童期发病罕见，国外报道的儿童/青少年PHPT 患病率约为2-5/100000，如不积极治疗，将会出现全身多个系统受损，少数患者还会有神经肌肉系统及精神、心理的异常表现。
西安市儿童医院对熙熙进行了长达10月的药物保守治疗，但血钙下降不理想，熙熙乳牙萌出延迟，不能独坐，体重仅5.5kg，生长发育较同龄儿明显落后。近日，经耳鼻咽喉头颈外科会诊，决定住院手术治疗。但由于熙熙病情罕见，可参考的治疗经验非常有限。经文献检索，在西北地区尚无类似病例报道，手术面临多重困难。除了可操作空间窄小，难以准确定位外，在术前准备期，熙熙的钙离子指标频频亮起危急值红灯。术后可能发生低钙抽搐，甚至骨饥饿综合征等并发症都需要相关科室做好应对准备和密切配合。
针对该患儿的复杂病情，该院耳鼻咽喉头颈外科高度重视，院内组织了包括内分泌遗传代谢科、麻醉科、胸外科、影像科、中心试验室、儿童保健中心、儿童重症监护室等相关科室专家进行多学科会诊，各学科专家从本学科对该疾病的最新研究进展出发提出了关于诊断和治疗的会诊意见，共同为患儿制定了详细的术前及术中、术后的综合治疗方案。
手术采用纳米碳负显影示踪技术，分期为小熙熙实施了甲状旁腺次全切除术，术后1周复查钙离子水平已经恢复正常，未发生声带麻痹、呼吸困难等并发症。目前熙熙已顺利出院，转入内科康复阶段。
编辑：佳佳
