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2026-04-09 12:10:16 来源:阳光网-阳光报
阳光讯(记者 张伟 芮扬)近日,宝鸡市中医医院东院区重症医学科(ICU)救治一名罕见血栓性血小板减少性紫癜(TTP)高龄患者。患者以突发神经症状为首发表现,病情进展迅猛,在多重诊断迷雾中,ICU团队凭借敏锐的临床洞察力与高效的急救处置,抢在致命风险前锁定病因、启动救治,最终帮助72岁的患者脱离生命危险,顺利康复出院。

患者陈奶奶(化名),今年72岁,因突发言语不利急诊入院。入院后病情急转直下,迅速出现癫痫持续状态、持续高热,生命体征岌岌可危。
宝鸡市中医医院脑系中心接诊后第一时间完善检查,却发现诸多“矛盾”信号:头颅磁共振未见急性脑血管意外征象,排除常见卒中病因;血小板骤降至6×10⁹/L、血红蛋白降至63g/L,伴广泛皮下出血点,同时存在茶色尿、肌酐升高(121.6μmol/L)及乳酸脱氢酶显著升高(1503U/L),微血管病性溶血表现明确;但感染指标无明显升高,未找到感染灶,凝血功能也大致正常,一度使诊断陷入迷雾。

更棘手的是,患者同时出现癫痫持续状态、氧饱和度下降、无尿、血压骤降,多器官功能快速衰竭。结合患者常年接触油漆的职业史,以及“中枢神经受累+血小板减少+溶血性贫血+肾损害+高热”的表现,ICU会诊团队迅速梳理线索:感染、卒中常见病因被排除,但患者症状高度契合TTP经典五联征,结合快速筛查评分7分,高度拟诊血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。
虽然,此时确诊血栓性血小板减少性紫癜(TTP)所需的检测金标准ADAMTS13相关检查需要外送检测,而TTP疾病的凶险性却让宝鸡市中医医院重症医学科(ICU)团队不敢有片刻迟疑——未治疗的TTP病死率高达80%~90%,延误救治几乎意味着致命。
因此,团队决定在确诊结果回报前,立即启动针对性抢救方案:为失去气道保护能力的患者实施气管插管与有创机械通气,保障呼吸支持;通过补液、输血纠正贫血与出血风险;同步开展血浆置换、激素冲击,这是TTP救治的核心手段;联合CRRT清除体内毒素、维持内环境稳定,泵入血管活性药物稳定血压,脏器功能维护、营养支持等综合治疗,全方位对抗患者多器官衰竭。

在一系列精准、高效的救治措施后,患者的情况明显得到了改善:意识逐渐转清,癫痫得到有效控制,高热消退,溶血症状减轻;监测指标持续向好——血小板逐步回升、乳酸脱氢酶大幅下降、感染指标与脏器功能指标均恢复正常。
对症治疗8天后,患者成功拔除气管插管,生命体征完全稳定,顺利转出ICU,后续经外送检查验证(ADAMTS13活性0.05%、ADAMTS13抑制性抗体阳性),最终确诊为血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。经过后期专科治疗后,患者最终康复出院,并在出院后第一时间为宝鸡市中医医院重症医学科(ICU)团队送来了书写着“与死神赛跑,为生命护航”的感谢锦旗。
此次高龄罕见病患者的成功救治,充分体现了宝鸡市中医医院ICU团队在急危重症中的“破局能力”——在诊断线索复杂、病因不明的危急时刻,凭借专业素养快速锁定罕见病因,以“先救治、后确诊”的原则抢占黄金救治窗口,最终为患者挽回生命。同时也是宝鸡市中医医院多学科通力协作的成功典范。其中,输血科确保患者每日约4000—6000ml血浆用量以确保患者血浆置换治疗的正常进行。最后,此病例也给广大临床工作者提了醒:面对不明原因的神经症状、血小板减少与溶血并存的病例,需警惕TTP风险,因此,早识别、早干预就成为挽救患者的关键。