咸阳彩虹医院：宝宝腹痛，要警惕先天性胆总管囊肿
2023-02-18 11:28:38 来源：咸阳彩虹医院
近日，一位1岁云南籍患儿安安（化名）因癫痫就诊于咸阳彩虹医院小儿神经内科，在为安安进行常规体检时发现孩子上腹部有包块，遂请外一科李育龙主任会诊，待患儿癫痫控制稳定后转入外科一病区进一步诊治。
安安的家长说，安安常有饭后无故哭闹，且食欲差，体重增长不明显。李育龙主任为安安进行了详细的检查，明确诊断为先天性胆总管囊肿，由于安安年龄较小，李育龙主任带领外一科团队立即为安安制定了详细的手术方案。经过充分的术前准备，李育龙团队为安安实施了腹腔镜下胆总管囊肿切除术，手术历时4小时，术后安安恢复良好，并逐渐恢复饮食，复查各项指标均正常，现已顺利出院。
什么是先天性胆总管囊肿？
先天性胆总管囊肿又称先天性胆管扩张症，是小儿常见的一种先天性胆道疾病，女性发病高于男性，多在婴幼儿及少年时期出现症状，主要表现为腹痛、黄疸、上腹部包块的“三联征”。若治疗不及时，会导致反复胆道炎症、结石形成、胆道穿孔致腹膜炎、胆汁性肝硬化甚至恶变形成胆管癌的风险，所以手术仍然是治疗该疾病唯一可靠的方法。
病因是什么？
1.先天性胰胆管交界部发育畸形，形成合流异常；
2.胆道发育不良，远端出现狭窄，近端扩张；
3.病毒感染；
4.神经分布异常；
5.遗传。
先天性胆总管囊肿如何分型？
Ⅰ型是胆总管囊性扩张：最常见，约占80%-90%；
Ⅱ型是胆总管憩室型：约占2%-3%；
Ⅲ型是胆总管末端囊肿脱垂：约占4%；
Ⅳ型是混合型：肝内和肝外胆管同时出现扩张；
Ⅴ型是肝内胆管囊状扩张。
常见症状有哪些？
腹痛、腹部包块、黄疸，可伴发热及恶心、呕吐。
哪些情况需及时就医？
立即就医：新生儿黄疸；高热、寒战；腹部疼痛加剧。
及时就医：间歇性腹痛；恶心、呕吐；腹泻、食欲减退；体重减轻。
需要做哪些检查？
医生查体；
实验室检查：血常规、肝功能、凝血及肿瘤标志物等检查；
影像学检查：腹部超声、磁共振成像+MRCP、术中胆道造影。
胆总管囊肿如何治疗？能治愈吗？
咸阳彩虹医院外科一病区李育龙主任介绍：关于胆总管囊肿，有的家长认识上存在误区。在确诊胆总管囊肿后，认为孩子小，没什么特别的严重的症状，只是偶尔出现发热和肚子痛，等大点再做手术也行，而这种做法极不可取。反复的胆管炎造成的发热和腹痛，易引起囊肿与腹内周围组织粘连加重，增加手术切除的难度。如出现化脓性胆管炎或突发囊肿破裂甚至危及患儿生命，慢性的肝硬化甚至肝纤维化，将错过手术时机，因此，一旦确诊先天性胆总管囊肿，应尽早选择手术治疗。手术又可分为传统的开刀手术及腹腔镜手术。咸阳彩虹医院外一科现常规开展先天性胆总管囊肿的开放及腹腔镜微创治疗，让患儿不出“家门”也能得到最好救治，减少家属看病“难”的困惑和经济负担。
编辑：李瑜
