阳光讯（记者 郑亚雷）“罕见病本身并不可怕，可怕的是缺少识别它的‘眼睛’。而多学科协作，正是我们打开生命之门的钥匙。”近日，西安交通大学第二附属医院肾病内科王莉主任医师团队成功救治了一位71岁患有POEMS综合征的张女士，解除了她长达三年的腹胀困扰，使其转危为安。目前，张女士已平安出院。

张女士因不明原因的腹胀伴便秘在外院就诊，被诊断为“慢性胃炎”，但常规治疗后病情未见好转。此后一年间，她反复因腹胀、消瘦等问题多次住院，病情逐渐加重。今年7月，张女士出现嗜睡和吞咽困难症状，由家人紧急送至西安交大二附院救治。

入院时，张女士已处于代谢性酸中毒、严重低蛋白血症状态，肌酐值飙升至446μmol/L。面对其危重病情，医院肾病科肾脏重症团队迅速启动多学科协作（MDT）机制，联合血液科、风湿免疫科、神经内科专家进行紧急会诊，最终确诊为POEMS综合征。

张女士同时患有终末期肾衰竭、多浆膜腔积液和神经病变等多种严重并发症，危重的身体状况亟需经验丰富的医疗团队进行综合救治。王莉主任医师团队为其制定了包含硼替佐米、来那度胺和地塞米松的诱导治疗方案，靶向清除异常浆细胞；同时采用连续性肾脏替代治疗（CRRT），根据病情动态调整剂量，以纠正代谢性酸中毒并避免肾毒性损伤；并辅以白蛋白补充与肠内营养支持，有效改善其严重恶病质状态。治疗至第3天，张女士的腹胀症状已明显缓解，并可自主进食。

“POEMS综合征的早期识别率低于30%，而本例以顽固性腹胀为首发表现的病例，全球报道不足百例。”王莉主任医师指出，该综合征可同时累及消化、循环、内分泌等多个系统，临床表现复杂，单一科室往往难以全面捕捉病情线索。

张女士的成功救治，既是西安交大二附院多学科协作模式的生动实践，也集中体现了医院KCU（肾脏重症监护单元）诊疗平台的技术实力。针对此类疑难病例，王莉团队总结出“三早”原则：早筛查：对不明原因多浆膜腔积液患者，必查血清游离轻链与VEGF；早影像：一旦发现骨硬化灶，立即行全身PET-CT进一步排查；早MDT：疑似病例应在24小时内启动血液科、肾病科与神经科的多学科联合会诊。

作为陕西省开诊最早、技术力量领先的肾脏重症专科，西安交大二附院KCU自2015年成立以来，已发展成为西北地区重症肾脏病诊疗的核心基地。科室以诊治各类疑难危重肾脏疾病及实施肾脏替代治疗为临床特色，在危重症肾脏病——特别是慢性肾脏病合并心、肺、消化、神经等多系统病变及罕见病的诊疗方面经验丰富。同时，在急性肾损伤合并多器官功能障碍的救治方面，拥有专业系统的团队与成熟救治能力。此外，科室还为危重免疫系统、神经系统、血液系统及消化系统疾病患者提供特殊血液净化治疗，有效清除致病物质、改善病情，助力原发病的控制与治疗。