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西安市五院风湿免疫科医生带您认识MDA5抗体阳性皮肌炎
2022-03-11 16:04:52 来源：西安市第五医院
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特发性炎性肌病(IIDM)统称为肌炎，分为多肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、散发的包涵体肌炎、免疫介导的坏死性肌炎、抗合成酶综合征。成人患者中以皮肌炎、多肌炎、包涵体肌炎多见。上述各种类型的特发性炎性肌病可累及肌肉、皮肤和肺等不同靶器官和组织，导致临床表现差异较大。临床观察到以皮肤为主要受累器官的DM、CADM其预后比仅累及肌肉的PM差，特别是CADM患者，在国际上提出“皮肌炎样皮病”的命名。
无肌病皮肌炎(CADM)是一种自身免疫病，是皮肌炎的一个亚型，指仅有皮肤损害而没有肌肉损害表现的一类皮肌炎，即CADM患者有皮肌炎样的Gottron丘疹， 可有紫红色眶周水肿性红斑，皮疹发生后的2年内临床上没有近端肌肉受累的表现 ，病程初期2年内肌酶谱正常，没有特异性的实验室检查 ，容易引起肺间质病变，病情进展快，临床上容易漏诊、误诊或延误诊断，因此早诊断早治疗尤其重要，故寻找诊断的特异指标就显得更为重要。
Sato等首次发现部分合并ILD的CADM患者血清中存在一类特殊抗体，其抗原为相对分子量为140kDa的多肽，将该抗体命名为“CADM-140抗体”。后证实该抗体的自身抗原为“黑素瘤分化相关基因5”(Melanoma differentiation-associated gene 5，MDA5)，故目前该抗体又被命名为“抗 MDA5抗体”。
抗 MDA5抗体阳性皮肌炎是皮肌炎的一种类型，是指在进行血液检查时发现有MDA5抗体阳性的情况存在，这种情况出现之后患者可能会产生比较明显的皮疹、肌无力症状。早期病情比较轻微，随着时间的推移，如果不及时治疗可能会快速发展，对后期生活会有一定的影响。抗MDA5抗体阳性的皮肌炎具有那些特点?
皮肤溃疡
抗MDA5抗体的阳性率与皮肤溃疡的发生率相关，且抗体水平与皮肤溃疡的严重程度(溃疡的深浅和累及部位的多少)相关。即抗 MDA5抗体阳性患者皮肤溃疡发生率显著高于抗体阴性者，皮肤溃疡多发生在肢体远端、肘、耳廓或臀等部位;抗体水平高的患者皮肤溃疡均为深在性伴坏死结痂且累及多个部位，而抗MDA5 抗体水平低的皮肤溃疡均较为浅表、单一。抗MDA5抗体阳性者肢体远端还可见紫红斑等血管炎样皮损。
抗MDA5抗体阳性患者合并肺间质病变(ILD)
抗MDA5抗体阳性患者中ILD发生率显著高于阴性患者，且急进性、亚急性ILD的发生率显著高于阴性患者。
弥漫性脱发、口腔溃疡
抗MDA5抗体阳性患者容易出现弥漫性脱发、口腔溃疡等表现。
肌痛、肌无力
抗MDA5抗体阳性患者肌痛、肌无力等主诉的发生率显著低于阴性组，称为“无肌病性皮肌炎(CADM) ”。
声嘶或/和呛咳
抗MDA5抗体阳性患者声嘶或(和)呛咳发生率显著高于阴性组。
CK水平
抗MDA5抗体阳性患者的CK水平显著低于阴性组。
LDH水平
抗MDA5抗体阳性患者LDH水平显著高于阴性组。
血清白蛋白水平
抗MDA5抗体阳性患者血清白蛋白水平显著高于阴性组。
ANA阳性率
ANA阳性率在抗MDA5抗体阳性阴性患者之间无显著性差异。
预后
抗MDA5抗体阳性、水平越高(大于500U/ml)，临床上多起病急骤，进展迅速-呼吸困难和难以纠正的呼吸，预后越差。DM、CADM患者5年生存率显著低于PM患者。资料显示，DM、CADM预后差的最主要原因是肺间质病变(ILD)的发生率及其严重程度显著高于PM。
总之，抗MDA5抗体阳性皮肌炎是一种治疗难度比较大的疾病，而且恢复的可能性相对来说比较小，预后效果比较差，因此出现典型皮疹伴肌无力肌痛者，要及时就诊，尽早明确诊断，规范治疗。
编辑：徐瑞霞